Diseases & Conditions

Fibrosis Pulmonar Idiomática

¿Qué es la fibrosis pulmonar idiopática?

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI, siglas en inglés IPF) es una enfermedad progresiva que afecta únicamente a los pulmones. Es un tipo de enfermedad pulmonar intersticial, que es un grupo de 200 enfermedades con síntomas similares pero con causas distintas. En la FPI el tejido pulmonar se transforma en tejido cicatrizado. La cicatrización comienza en los bordes de los pulmones y avanza hacia el centro de los mismos, haciendo la respiración más dificultosa para la persona. Desafortunadamente la FPI es una enfermedad que incapacita y puede ser fatal.

¿Qué causa la fibrosis pulmonar idiopática?

La causa de la FPI es desconocida. En algunos pacientes la enfermedad es genética (usted hereda la enfermedad de sus padres). Factores ambientales (particularmente la exposición a ciertos tipos de polvo) pueden ser parte de la causa de la aparición. Lo que se sabe es que la FPI modifica la habilidad de los pulmones a funcionar normalmente. Típicamente, primero ocurre una cicatrización débil de los tejidos pulmonares, pero al paso de los años, el tejido normal de los pulmones se transforma en una cicatrización más gruesa, lo cual dificulta la respiración y la oxigenación del cuerpo.

Aunque la causa principal de la FPI este bajo investigación, los siguientes son considerados factores de riesgo para el desarrollo de la enfermedad:

  • Trabajar en lugares con polvo o con gases o humos. Granjeros, vaqueros, peluqueros, trabajadores del metal o de la piedra tienen un ligero aumento del riesgo de desarrollar la enfermedad debido a la exposición de estos polvos o gases de su ambiente laboral.
  • Edad entre 40 y 70 (aproximadamente 2/3 de los pacientes son mayores de 60 en el momento del diagnostico).
  • Historial de fumador.
  • Sexo masculino (más hombres son diagnosticados con la enfermedad que mujeres)

Aproximadamente 50,000 personas en los Estados Unidos tienen FPI, y aproximadamente 15,000 nuevos casos se desarrollan cada año.

¿Cuáles son los síntomas de la fibrosis pulmonar idiopática?

Los síntomas de la FPI normalmente se desarrollan gradualmente y pueden pasar desapercibidos hasta que la enfermedad esté bien establecida.

Los síntomas incluyen:

  • Tos seca.
  • Falta de aliento, especialmente durante o después del ejercicio.
  • Cansancio prolongado.
  • Pérdida de peso.
  • Agrandamiento en forma de bulbo de las yemas de los dedos y uñas (signo llamado palillos de tambor).

Los pacientes también pueden llegar a desarrollar fallo cardíaco con edema de las piernas. La FPI afecta a cada persona de manera diferente y la enfermedad progresa en forma variable.

¿Cómo se diagnostica la fibrosis pulmonar idiopática?

Para empezar, su médico tomará una historia clínica completa para descartar otras enfermedades relacionadas con los pulmones u otras causas médicas. Luego, le realizarán un examen físico. El examen médico no es suficientemente específico para realizar el diagnóstico de la FPI, pero puede ayudar en el diagnóstico a través de la identificación de algunos signos relacionados con la misma. El médico utilizará un estetoscopio para escuchar en su tórax para determinar si sus pulmones están produciendo sonidos anormales al respirar. El médico luego te pedirá que te hagas una o varias de las pruebas o procedimientos diagnósticos que aparecen en la tabla.

¿Qué complicaciones pueden surgir?

Debido a que la cicatrización del tejido pulmonar produce la incapacidad para llevar el oxígeno al cuerpo, se aplica estrés al lado derecho del corazón. Esto puede llevar a producir presión elevada en los pulmones, una enfermedad llamada hipertensión pulmonar. La FPI también está asociada a las siguientes condiciones que son un serio riesgo para la vida:

  • Ataque cardíaco.
  • Fallo respiratorio.
  • Derrame cerebral.
  • Coágulos en los pulmones (llamado embolia pulmonar).
  • Infecciones pulmonares.
  • Cáncer pulmonar.
Pruebas diagnósticas para la fibrosis pulmonar idiopática
Estudios torácicos mediante imágenes Involucra tomar rayos-x o una tomografía computerizada (siglas en inglés CT scan) de alta resolución. Para descartar otras enfermedades, permitir el diagnóstico temprano, determinar la extensión de ala enfermedad (cambios en la estructura bronquial, patrón cicatrizal a lo largo del pulmón).
Biopsia de pulmón Involucra tomar una pequeña muestra de tejido pulmonar a través de un bronquioscopio o a través de una pequeña incisión a la altura de las costillas con un toratoscopio. Para examinar directamente el tejido pulmonar para ayudar en el diagnóstico de la FPI, para medir la actividad de la enfermedad, progreso y respuesta al tratamiento
Pruebas de funcionamiento pulmonar Implica utilizar un dispositivo para medir la capacidad respiratoria. Para medir el grado de limitación de la función pulmonar, monitorear el progreso de la enfermedad.
Prueba de gases arteriales Implica medir los niveles de oxígeno en la sangre. Para determinar la capacidad pulmonar para mover el oxígeno hacia fuera, a los tejidos corporales.
Prueba de ejercicio Implica utilizar una banda sin fin o una bicicleta estacionaria. Para determinar cómo de bien responden los pulmones y el corazón a la actividad física.
Otras pruebas de laboratorio Examen de orina, hematología con recuento diferencial, urea sérica, electrolitos, niveles de creatinina, pruebas de función hepática, pruebas de anticuerpos. Para descartar otras enfermedades, monitoreo de los cambios en las funciones corporales a través del tiempo.

¿Cómo se trata la fibrosis pulmonar idiopática?

No hay cura para la FPI. El daño causado por la cicatrización pulmonar no puede ser revertido. Además, la progresión de la enfermedad no se puede predecir o parar. Lgunos tratamientos experimentales hoy en día están dirigidos a ralentizar o para la progresión de la enfermedad.

Otros tratamientos médicos/ quirúrgicos. Además de los tratamientos con fármacos, puede que necesites más oxígeno, que se suministra en un tanque de oxígeno portátil, para ayudarte a respirar. En algunos pacientes se puede considerar una operación quirúrgica de transplante pulmonar. Este procedimiento se suele considerar en pacientes menores de 65 años de edad cuya enfermedad no ha respondido bien a los tratamientos médicos.

Nuevos medicamentos bajo investigación. A pesar de la decepción de las terapias actuales, hay algunos tratamientos nuevos emocionantes que están ahora bajo investigación.

¿Cuán a menudo debo visitar a mi doctor?

Su médico trabajará con usted para ayudarle a mantener la mejor calidad de vida posible. Su primera visita probablemente sea en la oficina de su médico. Ocasionalmente, puede necesitar ir al hospital para pruebas y tratamientos. Puede ser necesario visitar a su médico de 1 a 4 veces al mes.

¿Dónde puedo encontrar grupos de apoyo y otros recursos?

Para aprender más sobre tu enfermedad y otros servicios de apoyo en tu comunidad contacta con:

American Lung Association
61 Broadway, 6th Floor
New York, NY 10006
800.LUNGUSA

Coalition for Pulmonary Fibrosis
Suite F, #227
1659 Branham Lane
San Jose, CA 95118-5226
888.222.8541

Pulmonary Fibrosis Foundation
P.O. Box 75004
Seattle, WA 98125-0004
206.781.5680

The Pulmonary Paper
P.O. Box 877
Ormond Beach, FL 32175
800.950.3698

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