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La Enfermedad de Behcet: Lo que Necesitas Saber

¿Qué es la enfermedad de Behcet?

La enfermedad o síndrome de Behcet es una enfermedad inflamatoria crónica (a largo plazo) causada por vasculitis (una inflamación de los vasos sanguíneos) que resulta en lesiones tanto a las arterias como a las venas. La causa de la enfermedad de Behcet no se conoce.

¿Quién sufre de la enfermedad de Behcet?

La enfermedad de Behcet se ve por todo el mundo. Es más común en la cuenca del Mediterráneo y en el Oriente Medio (hasta 300 casos/ 100,000 población) y el Extremo Oriente (alrededor de 15 casos/100,000 población). En los estados Unidos, es menos común (7 casos/100,000 población). Los hombres y mujeres se ven afectados con la misma frecuencia. La enfermedad se puede desarrollar a cualquier edad pero lo más normal es que comience entre las edades de 20 a 30 años.

¿Cuáles son los síntomas de Behcet?

Los síntomas clave de la enfermedad de Behcet son las llagas recurrentes en la boca y/o zona genital, piel, dolor de las articulaciones, e inflamación de los ojos. También pueden estar involucrados el cerebro, los nervios, los pulmones (raro), el tracto intestinal y los riñones.

Dónde golpea la enfermedad en el cuerpo varía de persona en persona. Algunas de estas zonas o rasgos claves incluyen:

  • Las llagas en la boca les ocurren antes o después a todos los pacientes. Suelen ser recurrentes y dolorosas y afectan a casi todos los pacientes de la enfermedad de Behcet. Las llagas se parecen a las comunes aftas o úlceras en la boca, pero son más numerosas, frecuentes y dolorosas. A menudo son el primer síntoma que nota una persona y pueden aparecer mucho antes que cualquier otro síntoma aparezca. Las úlceras de la boca se pueden encontrar en los labios, la lengua, y dentro del papo.
  • Las llagas de los genitales se parecen a las llagas de la boca y pueden ser dolorosas, pero no son tan comunes como las de la boca. Pueden estar en el escroto (el saco que envuelve los testículos) en el hombre y en la vulva (el órgano genital externo) en las mujeres.
  • La inflamación de los ojos puede ser dolorosa, causar visión borrosa, sensibilidad a la luz, lagrimeo o rojez en los ojos. La enfermedad de Behcet incluso puede causar pérdida de vista. Una enfermedad severa de los ojos que pueda causar ceguera es más común en el Oriente Medio y Japón que en los Estados Unidos.
  • Los problemas de piel son los síntomas comunes de la enfermedad de Behcet. Pueden parecerse al acné, o tener otras apariencias como nódulos en forma de moneda que son sensibles (llamados eritema nodoso) o úlceras que pueden ser superficiales o profundas y son muy dolorosas. Los pacientes con enfermedad de Behcet pueden desarrollar un bulto rojo o llaga cuando se araña o se pincha la piel. Los médicos llaman a este evento la prueba de patergia positiva.
  • El dolor de articulaciones es común. Las zonas más afectadas son los tobillos, las rodillas, los codos y caderas. La inflamación de las articulaciones puede causar hinchazón, rojez y sensibilidad, pero normalmente no lleva a daños permanentes.
  • Venas. La inflamación de las venas puede llevar a desarrollar coágulos en esos sitios y el bloqueo o cierre de esas venas. Esto puede afectar a venas superficiales en la piel o a en las venas profundas, incluyendo la más grande del cuerpo (que es la vena cava), donde las consecuencias para la salud son más graves. Esto es consecuencia de una inflamación y no un fallo del sistema de coagulación.
  • Cerebro. El cerebro también se puede ver afectado, sobre todo las meninges (el cubrimiento del cerebro). La inflamación puede estar asociada con la fiebre, los dolores de cabeza, tortícolis, y dificultad para coordinar movimientos. Otras formas en que el cerebro se ve involucrado es si hay un derrame cerebral, que es debido a un bloqueo o ruptura de algún vaso sanguíneo en el cerebro.
  • Los rasgos del tracto gastrointestinal (GI por sus siglas en inglés) incluyen dolor abdominal o sangre en las heces, que son el resultado de lesiones parecidas a las que se ven en la boca o en la zona genital. Estas lesiones pueden ser más peligrosas en el tracto intestinal porque son propensas a sangrar y/o romper el intestino.
  • Otros órganos como los pulmones, los riñones, y los vasos sanguíneos grandes (como la aorta) pueden verse involucrados ocasionalmente.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Behcet?

No hay una sola prueba de laboratorio que pueda diagnosticar la enfermedad de Behcet. El diagnóstico se suele hacer basándose en cómo de a menudo vuelven las úlceras orales, y algunos de los otros rasgos mencionados previamente. Es necesario descartar otras enfermedades que también puedan producir llagas en la boca y que se parezcan a la enfermedad de Behcet. Estas enfermedades incluyen el lupus sistemático, la enfermedad de Crohn (una enfermedad inflamatoria del intestino) y otras formas de vasculitis.

¿Cómo se trata la enfermedad de Behcet?

Para tratar la enfermedad de Behcet se usan diferentes medicamentos. La elección del medicamento depende de la severidad de la enfermedad.

El tratamiento principal son los corticoesteroides. Estos medicamentos suprimen la inflamación y la función inmune. Una de estos medicamentos es la prednisona. La colchicina puede ayudar con las llagas de la boca y la zona genital. Hay otros medicamentos que suprimen el sistema inmune y que no son corticoesteroides. Los medicamentos como el metotrexato, la azatioprina y la ciclofosfamida; los medicamentos biológicos anti TNF (factor de necrosis tumoral – TNF por sus siglas en inglés), como el infliximab y el etanercept son útiles en los casos más severos.

¿Cuál es el pronóstico?

La enfermedad de Behcet es una enfermedad crónica que puede desaparecer y reaparecer independientemente del tratamiento. Esto a veces hace que el análisis de los beneficios de la terapia sea difícil de hacer.

La mayoría de los pacientes con Behcet viven una vida intensa, aunque lo máss seguro es que tengan que lidiar con algunos de los síntomas en algún nivel durante su vida.

La muerte ocurre en alrededor del 4% de los casos de Behcet. Las causas de la muerte suelen ser más a menudo perforación intestinal (agujero); derrames cerebrales; y rotura (reventón) de vasos sanguíneos que estaban engrandecidos y debilitados (ej. aneurisma).

Referencias

Vasculitis Foundation. Behcet’s Disease. www.vasculitisfoundation.org/behcetsdisease. Accessed 9/30/2010.

American Behcet’s Disease Association. www.www.behcets.com/. Accessed 9/30/2010.

National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. www.niams.nih.gov/ Accessed 9/30/2010.

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