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Polyarteritis Nodosa

La Poliarteritis Nodosa

¿Qué es la poliarteritis nodosa?

La poliarteritis nodosa (PAN) es una rara enfermedad que resulta de la inflamación de los vasos sanguíneos ("vasculitis") y que causa lesiones a los sistemas de órganos. Las zonas que se ven afectadas con más frecuencia por PAN incluyen los nervios, el tracto intestinal, el corazón, y las articulaciones. PAN también puede afectar a los vasos sanguíneos y a los riñones lo que resulta en alta presión sanguínea y daño a la función de los riñones.

¿Cuáles son los síntomas de PAN?

Hay una amplia variedad de síntomas posibles porque muchos sistemas de órganos diferentes pueden estar involucrados. Los pacientes que sufren de PAN pueden sentirse enfermos de manera general y fatigados, tener fiebre, o pérdida de apetito y de peso. Pueden tener síntomas relacionados con las zonas que están afectadas como dolor de los músculos y/o articulaciones, llagas en la piel que pueden parecer nódulos duros y sensibles o úlceras, dolor abdominal o sangre en las heces resultado de que el tracto intestinal se ve afectado, o falta de aliento o dolores en el pecho debido a las enfermedades que afectan al corazón. La alta presión sanguínea es normal en PAN y se suele deber a que la vasculitis disminuye el flujo de sangre a los riñones. PAN puede afectar a los nervios y causar sensaciones anormales, adormecimiento o pérdida de fuerza. Cualquier combinación de estos síntomas puede estar presente.

¿Qué causa PAN?

No se conoce la causa de PAN. PAN no es una forma de cáncer, no es contagiosa, y no suele ocurrir de forma hereditaria en las familias. Hay evidencia de la investigación en los laboratorios que sugiere que el sistema inmune juega un papel importante en PAN, causando la inflamación y daño de los vasos sanguíneos y el tejido. En la gente con hepatitis B o C puede ocurrir una forma de vasculitis que se parece a la de PAN, así que es importante hacerse análisis de sangre para asegurarse de que no son estos virus.

¿A quien afecta PAN?

PAN puede afectar a gente de cualquier edad, desde niños a la gente más mayor y parece que afecta a igual número de a hombres que de mujeres.

¿Cómo se diagnostica PAN?

El médico puede sospechar que tienes PAN basándose en la información que ha recogido de una variedad de fuentes, que incluyen:

  • Historial médico en el que ha buscado la presencia de síntomas de PAN
  • Un examen físico para detectar lugares de implicación de órganos y para excluir otras enfermedades que pueden ser parecidas.
  • Análisis de sangre y de orina para buscar los rasgos que puedan sugerir una inflamación o lugares donde los órganos están implicados
  • Pruebas de imagen como rayos-x, tomografía computerizada (TAC – CT por sus siglas en inglés) o resonancia magnética (RM – MR por sus siglas en ignlés) pueden mostrar anormalidades en las zonas afectadas.

Una vez que se sospecha que el diagnóstico puede ser PAN, l confirmación del diagnóstico se suele buscar medicante un arteriograma o biopsia. Un arteriograma supone la inyección de un tinte en el flujo sanguíneo que ayuda a ver los vasos sanguíneos y puede mostrar los aneurismas o estrechamientos de los vasos sanguíneos que sugieren la vasculitis. Se suele hacer una biopsia de la zona afectada para intentar confirmar la presencia de vasculitis dentro del tejido. Las biopsias y los arteriogramas solo se recomiendan para las zonas de órganos que presentan hallazgos anormales en el examen físico, pruebas de laboratorio, u otros tipos de estudios por imagen.

¿Cómo se trata PAN?

Los medicamentos que suprimen el sistema inmune son la base del tratamiento de PAN. Hay una variedad de medicamentos inmunosupresores que se usan en PAN, cada uno de los cuales tiene efectos secundarios.

La gente con PAN cuyos sistemas orgánicos están muy involucrados se suelen tratar con corticoestroides como la prednisona o prednisolona combinándola con otros medicamentos inmunosupresores como la ciclofosfamida (Cytoxan®). La ciclofosfamida se da en altas dosis para tratar ciertos tipos de cáncer y por eso a veces se le llama "quimioterapia". En los tratamientos para el cáncer, la ciclofosmamida funciona matando o ralentizando el crecimiento de las células cancerígenas que se multiplican rápido. En la vasculitis, la ciclofosfamida se da en dosis que son de 10 a 100 veces más bajas que las que se usan para tratar el cáncer. En estos escenarios, el principal efecto es influenciar el comportamiento del sistema inmune de manera que haya una inmuno supresión. Raras veces, la gente que no tiene manifestaciones que afecten al sistema nervioso, el corazón, los riñones, el tracto intestinal u otros rasgos de enfermedades severas puede pasar con tan solo la terapia de corticoesteroides.

Todos los medicamentos inmunosupresores pueden tener efectos secundarios. Vigilar los efectos secundarios es un papel importante en prevenir y minimizar su incidencia. Cada medicamento tiene un efecto secundario único que es la base del plan de vigilancia. El hecho de que alguien con PAN tolere inicialmente el tratamiento no garantiza que la persona tenga el mismo grado de tolerancia a través del tiempo. Esto hace que la vigilancia continua sea esencial, y en algunos casos, vigilar para ver si hay efectos a largo plazo puede ser importante incluso cuando se ha parado la medicación.

El objetivo del tratamiento es eliminar los rasgos de la inflamación que ha causado PAN. Cuando esto se ha conseguido se dice que hay "remisión". Una vez que es aparente que la enfermedad está mejorando, los médicos suelen disminuir la dosis de corticoesteroides y finalmente esperan poder pararla por completo. Cuando se usa la ciclofosfamida, se suele dar tan solo hasta el momento de remisión. (normalmente unos 3 a 6 meses), después de este tiempo se puede cambiar por otro agente inmunosupresor como el metotrexto o la azatioprina (Imran®) para mantener la remisión. La duración del tratamiento de mantenimiento con medicamentos inmunosupresores puede variar entre individuos. En la mayoría de los casos, se da por un mínimo de 1 a 2 años antes de pensar en si sería apropiado reducir muy lentamente la dosis hasta parar por completo.

En la gente que sufre de vasculitis parecida a la que se ve con PAN pero que está en realidad asociada con la hepatitis B o C, se usan como importante parte del cuidado medicamentos antivíricos para tratar la hepatitis. Los agentes inmunosupresores se dan a menudo al principio para controlar la vasculitis pero se pueden quitar más rápidamente que en otros escenarios para permitir que los medicamentos antivíricos tenga mayor posibilidad de controlar la infección.

¿Cuál es el pronóstico de los pacientes con PAN?

Debido a que PAN es una enfermedad rara, las estadísticas del resultado general son sólo aproximaciones. El promedio es que después de 5 años de enfermedad, más del 80% de la gente ha sobrevivido los efectos de PAN. Este resultado está fuertemente relacionado con la severidad de la enfermedad. Aunque PAN puede ser una enfermedad repentina y seria, mucha gente que sufre de PAN tiene muy buenos resultados.

La mejor oportunidad de minimizar el daño es empezar el tratamiento pronto y vigilar dicho tratamiento de cerca por un médico que sepa mucho sobre PAN. Incluso los pacientes que tienen las formas más severa de PAN pueden llegar a la remisión cuando se les trata pronto y se les vigila de cerca.

Una vez que se llega a la remisión, es posible que el PAN se vuelva a presentar (lo que se denomina como una "recaída"). Los cálculos aproximados de una recaída de PAN varían ampliamente pero van del 100 al 40%. Estas recaídas son parecidas a lo que el paciente experimento cuando le diagnosticaron o pueden ser diferentes. La probabilidad de tener una recaída severa se puede minimizar si se consultan los síntomas con tu médico, mediante un seguimiento regular con tu médico, y vigilancia continua mediante pruebas de laboratorio. El enfoque para el tratamiento de recaídas es parecido al que se da cuando se diagnostica la enfermedad por primera vez, y la remisión vuelve a ser posible para la mayoría de gente con PAN.

Referencias

Polyarteritis. Vasculitis Foundation. www.vasculitisfoundation.org Accessed July 10, 2010.

Vasculitis. National Heart Lung and Blood Institute Diseases and Conditions Index. www.nhlbi.nih.gov Accessed July 12, 2010

Polyarteritis Nodosa.The Merck Manuals Online Medical Library. www.merck.com Accessed July 12, 2010

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