Double Outlet Right Ventricle

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Ventrículo Derecho de Doble Salida

¿Qué es el ventrículo derecho de doble salida?

El ventrículo derecho de doble salida o doble salida ventricular derecha (DSVD - DORV por sus siglas en inglés) es un raro defecto congénito del corazón (el bebé nace con él) que implica a las "grandes arterias" (las arterias aorta y pulmonar). En un corazón normal, la aorta sale del ventrículo izquierdo y bombea sangre al cuerpo, mientras que la arteria pulmonar sale del ventrículo derecho y bombea sangre a los pulmones (donde coge oxígeno). En la DSVD, la aorta y la arteria pulmonar salen ambas del ventrículo derecho.

Las causas de DSVD no se entienden por completo. DSVD aparece en muchas formas diferentes, y la mayoría incluyen un defecto llamado comunicación interventricular. Una comunicación interventricular es un agujero en la pared del septo, la pared muscular que separa el ventrículo derecho del ventrículo izquierdo. Los casos de DSVD pueden variar debido al tamaño de la comunicación interventricular, de dónde esté la comunicación interventricular, y si hay una estenosis de la válvula pulmonar (un bloqueo del flujo de la sangre desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar).

Tener el agujero en el septo es en realidad una ayuda cuando hay DSVD porque la sangre que tiene oxígeno es capaz de pasar a través del agujero desde el ventrículo izquierdo al derecho para luego circular por el cuerpo. Si no hubiera agujero, la sangre no se podría distribuir. Sin embargo, debido a que el ventrículo derecho normalmente recoge la sangre pobre en oxígeno para bombearla a los pulmones, los dos tipos de sangre se mezclan y el bebé no consigue los niveles apropiados de sangre oxigenada.

¿Cuáles son algunos tipos de defectos de ventrículo derecho de doble salida?

Una de las maneras en que se diagnostica DSVD es localizando el defecto de comunicación interventricular:

  • Cuando el defecto de comunicación interventricular está justo debajo de la aorta, la enfermedad se llama DSVD con defecto de comunicación interventricular subaórtica.
  • Cuando el defecto de comunicación interventricular está justo debajo de la arteria pulmonar, la enfermedad se llama DSVD con defecto de comunicación interventricular subpulmonar, o anomalía de Taussig-Bing.
  • Cuando el defecto de comunicación interventricular está debajo de ambas grandes arterias, la enfermedad se llama DSVD con comunicación interventricular doblemente comprometida.
  • Cuando el defecto de comunicación interventricular no está cerca ni de la aorta ni de la arteria pulmonar, la enfermedad se llama DSVD con comunicación interventricular no comprometida o DSVD con comunicación interventricular remota.

Otro factor para determinar el tipo de DSVD es ver si la enfermedad incluye o no una estenosis de la válvula pulmonar y cómo de extendida está la estenosis. Además, un bebé puede tener DSVD junto con otros tipos de defectos del corazón congénitos.

¿Cuáles son los síntomas del ventrículo derecho de doble salida?

Los síntomas del ventrículo derecho de doble salida son parecidos a aquellos de otros tipos de enfermedades y defectos congénitos del corazón. Los síntomas pueden incluir:

  • Soplo del corazón (un latido extra o inusual)
  • Problemas para respirar, incluyendo dificultad para respirar, falta de aliento, o respiración rápida
  • Dificultades para comer y/o para ganar peso
  • Color azulado en los labios, uñas, y/o piel (cianosis)
  • Sudor
  • Fatiga

¿Cómo se diagnostica el ventrículo derecho de doble salida?

Se pueden usar varias pruebas para diagnosticar DSVD. La primera es un examen físico, en el que un médico usa un estetoscopio para escuchar el latido del corazón y oye un soplo del corazón. Más pruebas para diagnosticar los defectos del corazón pueden incluir:

  • Rayos-x del pecho
  • Electrocardiograma para ver los patrones del corazón
  • Ecocardiograma para tomar imágenes del corazón usando hondas de sonido
  • Cateterismo cardiaco (un tubo fino que se inserta en una vena y que se empuja hasta el corazón) para obtener detalles de la función del corazón

DSVD también puede descubrirse mientras la madre está embarazada.

¿Cómo se trata el ventrículo derecho de doble salida?

La mayoría de los casos de DSVD necesitan una operación quirúrgica, aunque esto lo decidirá el médico y los padres. Los factores que hay que considerar son la edad, la salud en general, y es tipo de recuperación que se espera. El objetivo de la operación quirúrgica es conectar la aorta al ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar al ventrículo derecho.

Uno de los tipos de cirugías usa la comunicación interventricular existente para crear un túnel (llamado dispersor o deflector) que conecte el ventrículo izquierdo con la aorta. La conexión ocurre a través de la comunicación interventricular. A esta cirugía se le llama reparación interventricular.

Otro tipo de cirugía es la llamada operación de cambio arterial. En esta operación quirúrgica, también se hace un túnel de la comunicación interventricular a la arteria pulmonar. Esto conecta la arteria pulmonar al ventrículo izquierdo. En una segunda fase se cambian las grandes arterias de esta posición al revés. En la segunda fase, se desconecta la aorta y se vuelve a conectar al ventrículo izquierdo y la arteria pulmonar se mueve para conectarla con el ventrículo derecho. Las arterias coronarias también se mueven y se conectan con la aorta.

¿Se puede prevenir el ventrículo derecho de doble salida?

En la mayoría de los casos, no hay manera de prevenir los defectos congénitos de corazón. Sin embargo, hay algunas cosas que se puede hacer para que el embarazo sea más sano:

  • Una mujer embarazada no debe beber alcohol o tomar medicamentos que no le hayan recetado
  • Una mujer con ciertas condiciones crónicas (como diabetes, trastornos de convulsiones, o fenilcetonuria) puede consultar con sus médicos antes de concebir para que le den consejos en cuanto a medicamentos o dietas especiales
  • Una mujer embarazada debe tomar 400 mg de ácido fólico (folato) al día para prevenir los defectos congénitos.

¿Cuál es el pronóstico para los niños con ventrículo derecho de doble salida?

El pronóstico para los niños con DSVD operados es generalmente bueno. Sin embargo, hay factores que afectan la recuperación incluyendo la severidad del defecto, cómo de dañados estén ya los pulmones, y la salud en general del bebé.

Como con otros defectos congénitos del corazón, las personas con DSVD tiene más riesgo de tener infecciones del corazón y de las válvulas. Puede que tengan que tomar antibióticos cuando les hagan ciertos procedimientos dentales o quirúrgicos.

Referencia

Walters HL, Lacour-Gayet F. Double Outlet Ventricles In: Pediatric Cardiac Surgery 4th edition in press; eds: Mavroudis C, Backer CL.

Esta información proviene de la Cleveland Clinic y no es su intención reemplazar el consejo de su médico o proveedor de servicios de salud. Por favor consulte a su proveedor de salud para información acerca de una condición médica específica. ©Copyright 1995-2011 The Cleveland Clinic Foundation. All rights reserved. Este documento fue revisado por última vez 1/13/2011 (#s14733 )